Introducción:
El Pseudoxantoma Elasticum (PXE) o Síndrome de Grönblad-Stranberg es una rara enfermedad hereditaria autosómica recesiva, con afectación multisistémica, caracterizada por la calcificación ectópica y fragmentación progresiva de las fibras elásticas del tejido conectivo blando. Los tejidos que más sufren este fenómeno son la piel y las mucosas, la membrana de Bruch retiniana y la pared de los vasos.
Material y métodos:
Se analizó una muestra de 34 pacientes con PXE (68 ojos) y 34 controles. Se agruparon los pacientes en tres grupos en función del tipo de afectación macular en el momento del estudio: pacientes sin patología macular pero con estrías, pacientes con neovascularización coroidea activa en tratamiento y pacientes con cicatriz macular atrófica secundaria a una neovascularización coroidea inactiva. Se les realizó una exploración oftalmológica completa basada en técnicas de imagen no invasivas como la tomografía de coherencia óptica (OCT), retinografía y autofluorescencia. Mediante la OCT se analizó el nervio óptico, mácula y coroides. La retinografía y autofluorescencia nos permitió determinar la presencia y características de lesiones coriorretinianas, así como el diámetro vascular retiniano. Alteraciones de tipo cardiovascular y cutáneo fueron recogidos para el análisis.
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